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Mielomeningocele - Tratamento Cirúrgico - Neurocirurgia
Hidrocefalia
13 de junho de 2015

A mielomeningocele é um defeito congênito da coluna e medula espinhal, resultante do fechamento incompleto durante a quarta semana de gestação. O espectro e a gravidade das deformidades, assim como os déficits neurológicos, dependem do nível da lesão.

Em geral, lesões mais altas como na coluna torácica, apresentam maior comprometimento neurológico. E, lesões mais baixas, lombo-sacrais, apresentam menos complicações. Na maioria dos casos, a mielomeningocele é associada a hidrocefalia, herniação cerebral, comprometimento cognitivo e motor, disfunções do intestino e da bexiga. Aproximadamente 85% das crianças com mielomeningocele vão precisar de uma derivação ventricular ou de endoscopia cerebral logo após o nascimento. 75% terão quoeficiente de inteligência superior a 80 e a presença de hidrocefalia não muda esta estatística. Metade das crianças irá apresentar algum tipo de atraso no aprendizado.

Pacientes com o diagnóstico intra útero de mielomeningocele necessitam de um acompanhamento multidisciplinar e multiprofissional com a participação do neurocirurgião, do obstetra, do cirurgião pediátrico, do ultrassonografista, do psicólogo, do assistente social e do enfermeiro.

Qual a vantagem do tratamento intra útero da mielomeningocele?

Os estudos para aprimorar o tratamento desta condição iniciaram utilizando modelos experimentais em animais na década de 1980, partindo do princípio que a correção intra útero, reduziria a exposição do tubo neural ao ambiente intrauterino que causaria traumatismo secundário à medula espinhal. É importante ressaltar que as consequências da doença são secundárias a um erro embriológico que não é possível alterar; o que esta técnica vem tentando mostrar é que existiria um mecanismo associado de lesão neurológica pela exposição do tecido neural durante a gestação.

Então, quais são os reais benefícios do tratamento intra-uterino da mielomeningocele?

Os estudos atuais têm mostrado que para um grupo específico de pacientes, a correção intrauterina pode reduzir a necessidade de colocação de válvula (tratamento cirúrgico da hidrocefalia), reduzindo a incidência e complicações da síndrome de Arnold-Chiari II, que costuma acompanhar a mielomeningocele.

Mas não existe risco para o feto, por ter que passar por uma cirurgia ainda muito pequeno? E ainda acrescentaria risco à mãe?

Sim, existe risco considerável de trabalho de parto prematuro e ruptura prematura de membranas. Portanto, uma abordagem em equipe é essencial para uma cirurgia fetal bem sucedida. E precisa ficar claro que a cirurgia fetal para mielomeningocele NÃO resulta em CURA. Além disso, cirurgias fetais em geral, são os únicos procedimentos cirúrgicos que podem resultar em 200% de mortalidade, pois em um único procedimento, 2 vidas estão envolvidas.

Para quais pacientes a técnica está indicada?

Não existe um protocolo bem definido, pois a técnica ainda está em evolução e estudos futuros podem mudar tanto as indicações quanto detalhes da técnica cirúrgica. De qualquer forma, parece que um certo grupo de pacientes apresenta maior benefício desta técnica e, portanto, os riscos envolvidos seriam compensados pelos potenciais benefícios: fetos com tamanho ventricular menor do que 14mm no momento da cirurgia, entre 20-25 semanas de gestação, com defeitos situados abaixo de L3-L4, com mielomeningocele como malformação isolada e ausência de anomalias cromossômica, tendo como critérios de exclusão a primiparidade e fetos com lesão abaixo de S1.

Qual a diferença da técnica convencional?

A técnica convencional é muito semelhante, porém é realizada após o nascimento da criança, geralmente nas primeiras 24-48h e, obviamente, não necessita de laparotomia e histerotomia (cirurgia abdominal) realizadas na mãe para o tratamento fetal.

OBS:  a equipe Neurocirurgia.com, sediada no Instituto Amato, não realiza a cirurgia fetal de mielomeningocele pela ausência de equipe multidisciplinar completa para o seguimento dessas mães. No entanto, realiza a cirurgia pós-natal de mielomeningocele, assim como os tratamentos cirúrgicos de hidrocefalia e seguimento neurocirúrgico das crianças com mielomeningocele. As mães com evidente benefício da técnica intrauterina serão devidamente encaminhadas.

Referências

Zambelli, Helder. Cirurgia Fetal na MIelomeningocele. Em Oliveira, RS e Machado, HR. Neurocirurgia Pediátrica. Fundamentos e Estratégias. DiLivros 2009.

NaliN Gupta, et al. Open fetal surgery for myelomeningocele. J Neurosurg Pediatrics 9:026050–027003, 2012

Kelly A. Bennett, et al. Reducing perinatal complications and preterm delivery for patients undergoing in utero closure of fetal myelomeningocele: further modifications to the multidisciplinary surgical technique. J Neurosurg Pediatrics 14:108–114, 2014

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